Definicja
Dobiega najczęściej zajęciem płuc, rzadziej z zajęciem innych narządów wewnętrznych.
Objawy
Jest to choroba wielonarządowa
– gorączka
– spadek masy ciała
– obrzęki stawów i rumień guzowaty czyli bolesna z początku czerwone później niebieskie zmiany pod skórą
– gorączka
-Powiększenie węzłów chłonnych w obu płucach
– suchy kaszel, ucisk w klatce piersiowej i duszność
Przyczyny
Obserwuję się związek z występowaniem antygenów HLA klasy drugiej. Patomechanizm choroby polega na powstawaniu ziarniniakowy zmian zapalnych, który może mieć związek z gruźlicą i narażeniem na substancje toksyczne w powietrzu.
Diagnostyka
Diagnostyka nie jest łatwa objawy mogą się zmieniać i różnie manifestować. Pacjent ma różne objawy chorobowe mech układów
– badanie pacjenta, badanie osłuchowe płuc, badanie zmian skórnych ewentualna biopsja zmian.
– badanie rentgenowskie z którym można zaobserwować powiększone węzły chłonne w okolicy głównych oskrzeli i powiększenie naczyń płucnych
Na podstawie badań rentgenowskich można wyróżnić pięć stadiów które określają prognozę.
Stadium 0 – objawy sarkoidozy nie występują w klatce piersiowej
Stadium 1 to powiększenie węzłów chłonnych w okolicach oskrzeli oraz powiększenie naczyń płucnych. U około 70% pacjentów dochodzi do samoistnego wyleczenia
Stadium 2 to powiększenie węzłów chłonnych oskrzeli głównych oraz zajęcie płuc. W około 50 pacjentów dochodzi do samoistnego wyleczenia.
Stadium 3 to brak o brzegu węzłów chłonnych i obrzęku naczyń płucnych, tylko zajęcie płuc. Samoistne wyleczenie u 20% pacjentów.
Stadium 4 to zwłóknienie płuc rozpoznawalne w obrazie Roentgena, w wyniku którego dochodzi do nieodwracalnego ograniczenia funkcji płuc. Całkowite wyleczenie nie jest już możliwe
Diagnostyka
– bronchoskopia z jednoczesnym pobraniem fragmentów tkanki płucnej do badania.
– badanie krwi – enzym konwertazy angiotensyny( wysoka wartość mówi o wysokiej aktywności choroby)
– parametry stanu zapalnego jak OB oraz CRP.
– parametry nerkowe z krwi, USG nerek
– EKG, echokardiografia
– wypadku neurosarkoidozy pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego do analizy
– w przypadku zajęcia oczu badanie u okulisty
– tomografia komputerowa w celu potwierdzenia zmian narządowych, przede wszystkim wykluczenie raka płuc i gruźlicy
Diagnostyka różnicowa
– rak płuc
– gruźlica
– chłoniaki
Leczenie
– stadium I, II, III tylko leczenie objawowe( leki gorączkowe), choroba najczęściej ustępuje samoistnie. Kiedy pogorszenie podaje się Sterydy.
– w razie nieskuteczności sterydoterapii podaje się Metotreksat lub azatriopryne.
Powikłania i Prognoza
Obserwuję się odpowiednio remisje u 60 do 90% pacjentów stadium I, u 40 do 70 % w stadium II i u około 20% w stadium III.
O procent pacjentów dochodzi do zwlóknienia płuc
